Chia Sẻ Của Chuyên Gia Dược Sài Gòn Về Căn Bệnh Tan Máu Tự Miễn

Bệnh tan máu tự miễn là một nhóm các bệnh về máu gây ảnh hưởng rất lớn đến sức khỏe. Vậy có những dấu hiệu nhận biết nào và cách điều trị bệnh ra sao?

Bệnh tan máu tự miễn ảnh hưởng lớn đến sức khỏe con người

Dấu hiệu chẩn đoán bệnh tan máu tự miễn

Bệnh tan máu tự miễn với các triệu chứng lâm sàng là Hội chứng thiếu máu; Hội chứng hoàng đảm; Gan, lách có thể to, có thể kèm theo sốt.

Để chẩn đoán bệnh tan máu tự miễn, y sĩ đa khoa Sài Gòn chỉ ra một số các xét nghiệm cận lâm sàng cần thực hiện. Cụ thể:

Máu ngoại vi: Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kích thước bình thường hoặc to. Hồng cầu lưới tăng.

Sinh hóa: Bilirubin tăng, chủ yếu tăng bilirubin gián tiếp;  LDH tăng, haptoglobin giảm.

Xét nghiệm tủy đồ: Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lưới tủy tăng. Dòng bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu phát triển bình thường.

Xét nghiệm huyết thanh học: Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính; Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương tính (nếu dương tính nên định danh kháng thể bất thường).

Phân biệt bệnh tan máu tự miễn với một số bệnh khác có triệu chứng tương tự

Bệnh tan máu tự miễn cần lưu ý phân biệt với một vài bệnh lý có triệu chứng tương tự khác như:

Bệnh hồng cầu hình cầu bẩm sinh: Lâm sàng có hội chứng thiếu máu, hội chứng hoàng đảm. Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hình ảnh hồng cầu mất vùng sáng trung tâm. Sức bền hồng cầu thường giảm. Xét nghiệm Coombs trực tiếp âm tính;

Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: Xét nghiệm CD55, CD59 trên màng hồng cầu có thiếu hụt;

Tan máu trong bệnh hệ thống: Người bệnh thường có những tổn thương các cơ quan phối hợp như da, thận, khớp, tim…  Kháng thể kháng nhân và dsDNA dương tính là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SS-A/Ro, anti SS-B/La, anti Scl -70, anti CENP -B, anti Jo 1).

Điều trị bệnh tan máu tự miễn với chuyên gia Trường Dược Sài Gòn

Có những phương pháp nào điều trị bệnh tan máu tự miễn?

Để điều trị bệnh tan máu tự miễn các bác sĩ Trường Cao Đẳng Dược Sài Gòn chỉ ra một số cách như sau:

Sử dụng Methylprednisolone: Liều dùng 1 – 2 mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thì giảm liều dần (30% liều/ tuần). Trường hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tính mạng có thể dùng liều cao (bolus) 1 g/ngày trong 3 ngày sau đó 3 – 4 mg/kg/ngày trong 3 – 5 ngày. Sau đó dùng liều 1- 2 mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thì giảm dần liều và duy trì. Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của người bệnh trở về bình thường với liều duy trì ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà không có tái phát.

Sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với corticoid. Có thể sử dụng các thuốc sau:

• Azathioprine (Immurel:) Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng.
• Cyclophosphamid: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
• Cyclosporin A: Liều dùng: 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
• Vincristin: 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.
• Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.

Sử dụng Gamma globulin:

• Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền máu và corticoid.
• Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).

Sử dụng Rituximab: Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả. Liều dùng 375 mg/kg/tuần x 4 tuần.

Có thể tiến hành cắt lách: Chỉ định trong trường hợp điều trị 3 – 6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại hoặc phụ thuộc liều cao corticoid. Không có các bệnh lý nội khoa khác. Đặc biệt người bệnh phải tự nguyện.

Điều trị hỗ trợ: Truyền máu tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO (truyền hồng cầu phenotype); Truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng. Có thể trao đổi huyết tương.

Ngoài ra cần theo dõi trong quá trình điều trị: Đánh giá mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, huyết áp, những biểu hiện ở dạ dày…Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2 – 3 lần/ tuần. Các chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1 – 2 lần/tuần. Xét nghiệm Coombs 1 lần/ 1 – 2 tuần.

Một số lưu ý về tác dụng của một vài loại thuốc

Methyldopa: Khoảng 20% bệnh nhân được điều trị bằng loại thuốc hạ huyết áp này có test Coombs dương tính, nhưng thiếu máu tan máu chỉ xuất hiện trong 0,3% số trường hợp.

Penicillin: Với liều cao, penicillin có thể gây ra thiếu máu tan máu tự miễn thông qua tác động như một hapten và từ đó kích thích hình thành kháng thể. Phức hợp kháng nguyên – kháng thể sẽ kết dính với hồng cầu và từ đó test Coombs trở thành dương tính.

Quinidin, quinin, hydralazin: Có thể gây ra thiếu máu tan máu tự miễn (vì kích thích hình thành các thể tự miễn kháng bổ thể).